sâmbătă, 28 decembrie 2019

Melanomul malign - cauze, simptome, diagnostic, factori de risc


Melanomul malign este o tumora maligna a carei incidenta este intr-o crestere rapida si continua. Melanomul malign este responsabil pentru 80% din decesele datorate tumorilor maligne cutanate, desi reprezinta doar 4% din totalul cancerelor de piele.

Melanomul este o tumora maligna extrem de agresiva, cu risc crescut de diseminare (metastazare) si cu resurse terapeutice inca limitate pentru stadiile avansate de boala, desi in ultimul deceniu au aparut tratamentecu adevarat revolutionare pentru aceasta situatie - si anume terapiile moleculare tintite cu agenti anti BRAF-MEK precum si imunoterapiile cu agenti activatori ai raspunsului imun, tratamente care au schimbat favorabil evolutia acestei boli maligne in stadiu avansat de evolutie.

Intrucat detectia precoce reprezinta o premiza a curabilitatii sale, este nevoie de cunoasterea aprofundata a factorilor care cresc riscul individual de dezvoltare a unui melanom si de diagnosticare intr-un stadiu incipient.

Dintre acesti factori, nevii melanocitari multipli, nevii displazici (atipici) si sindromul nevilor displazici (SND) reprezinta factorii predispozanti cei mai importanti.

•  Nevii displazici sunt relativ frecvent intalniti in populatia generala avand o prevalenta variind intre 2% si 8% , in functie de criteriile clinice de diagnostic folosit.

•  SND este un sindrom sporadic sau ereditar avand o expresivitate (intensitate a manifestarii bolii) variabila si o penetranta (frecventa de manifestare in generatii succesive) incompleta.

Sindromul Nevilor Displazici este definit ca prezenta la un individ a mai mult de 50 de nevi compusi din melanocite (celule ale pielii producatoare de pigment melanic) dintre care trei sau mai multi sunt atipici (neobisnuiti ) ca aspect, mai ales in ceea ce priveste forma si dimensiunile.

Un nev displazic(atipic) este un nev cu o dimensiune mai mare de 5 mm in diametru, adesea cu zone plate si reliefate, mai adesea oval decat rotund si adesea cu unele variatii de culoare.

Spre deosebire de nevii atipici caracteristici pentru acest sindrom, nevii atipici solitari pe care ii intalnim mult mai frecvent, sunt nevi benigni care au un risc foarte mic de progresie catre melanom.

Persoanele cu SND sunt insa considerate ca avand un risc mai mare ( de cca.7-12 ori mai crescut) de a dezvolta in decursul vietii un melanom malign, comparativ cu populatia generala.

Riscul creste suplimentar daca unul sau mai multe rude de gradul unu sau doi (parinti, frati, surori, copii sau o ruda de sange - bunici, unchi, matusi, nepoti, veri) au fost diagnosticati cu melanom. Aceata combinatie este cunoscuta sub denumirea de sindrom familial al nevilor atipici. (SFNA) sau Familial Atipic Mole-Melanoma Syndrome(FAMM)- in engl.

Probabil cauzele genetice combinate cu actiunea radiatiilor UV au un rol in dezvoltarea nevilor atipici. Populatia caucaziana (sinonima cu rasa alba ) si in special persoanele cu piele foarte alba (populatiile celtice) sunt mult mai predispuse sa dezvolte nevi atipici multipli. Desi exista cert o conditie ereditara, exista totusi si cazuri sporadice fara un istoric familial.

In general nu exista alte simptome decat prezenta in sine a acestor nevi. Ei apar in general la pubertate dar pot apare si din copilarie sau pot apare in viata adulta. Este posibil ca la unele persoane acesti nevi atipici sa devina pruriginosi sau sa capete cruste sau sa fie insotiti de inflamatie sau un nev preexistent, cunoscut de mult timp, sa isi schimbe marimea, forma, culoarea.

Nevii atipici sunt in general mai mari decat nevii normali (alunitele - petele pigmentare). Conform definitiei au peste 5 mm, au margini neregulate si un anumit grad de asimetrie in sensul ca sunt mai adesea ovali decat rotunzi. Culoarea acestora poate varia de la roz la maroniu inchis si palesc la vitropresiune (la exercitarea unei presiuni cu o lamela de sticla). Sunt fie de aspect plat sau usor reliefati fata de suprafata pielii si pot fi localizati oriunde pe suprafata pielii dar mai ales in zonele expuse la soare (gat, scalp,membrele superioare si trunchi).

Din nefericire, nevii atipici pot sa semene cu melanomul malign; totusi, ei nu poseda alte trasaturi specifice unui melanom si anume caracterul persistent si continuu de schimbare a trasaturilor (in ceeace priveste cele cinci caractere clinice de baza pentru recunoasterea unui melanom in stadiu precoce) cunoscute sub algoritmul ABCD (si E) si anume:

A. Asimetrie: forma unei jumatati a nevului nu este identica cu cealalta jumatate)

B. Borders ( in engleza) -margini: marginile sunt neregulate, franjurate, cu prelungiri;

C. Culoare: existea inegalitati , diferente de culoare intre diferite regiuni ale nevului;

D. Diametru: peste 6 mm si modificari ale diametrului nevului in sensul cresterii acestuia;

E. Evolutie/ Elevation ( in engl: ridicare): exista o evolutie in ceeace priveste caracterele de mai sus ( ABCD) in decurs de cateva saptamani sau luni/ Elevation: leziunea prezinta simultan componente de papula (pata pigmentara) si de papula (ridicatura).

Desi majoritatea nevilor displazici raman nemodificati , regreseaza in decursul timpului sau au o evolutie benigna, monitorizarea lor de catre pacient si de catre specialistul dermatolog ramane esentiala pentru a putea surprinde in stadii precoce o transformare maligna. Excizia lor profilactica nu reprezinta o solutie terapeutica si nu se justifica.


Distinctia intre o leziune pigmentata benigna si una maligna bazata pe criterii clinice este in unele cazuri dificila. Totusi, specialistuldermatolog are la dispozitie o metoda validata si neinvazivade diagnostic clinic dermatologic si anume dermoscopia. Dermoscopia permite acestuia sa imbunatateasca acuratetea diagnostica cu aproape 50% in plus fata de diagnosticul bazat doar pe aspectul macroscopic al leziunii si de asemenea sa reduca procentul de pacienti trimisi pentru biopsie.

Desi aceasta metoda nu rezolva toate dificultatile de diagnostic legate de nevii displazici, aceasta , impreuna cu monitorizarea permanenta a leziunilor nevice au imbunatatit mult gestionarea acestor leziuni cu comportament incert.

Leziunile cutanate pigmentate care prezinta caracteristici atipice sau foarte nespecifice trebuie excizate pentru obtinerea unui diagnostic histologic definitiv.

In plus fata de dermoscopie, pentru pacientii cu nevi multipli, inclusiv cei cu nevi displazici sau cu SND si care tind sa aiba un numar mare de leziuni evolutive, este necesara monitorizarea acestor leziuni prin metoda mapping-ului corporal total si a dermoscopiei digitale pentru detectia precoce a leziunilor maligne si pentru a minimiza biopsiile non-necesare a unor leziuni benigne.

Mapping-ul cutanat total (achizitia fotografica a tuturor leziunilor pigmentare de pe tegumente) impreuna cu dermoscopia digitala permit stocarea imaginilor macroscopice si dermoscopice pentru comparatie in decursul timpului atat pe termen scurt cat si pe termen lung. Monitorizarea pe termen lung se executa prin efectuarea acestor examinari la intervale de 9-12 luni.

Pentru pacientii cu risc (cei cu nevi multipli si cei cu SND) acest tip de monitorizare permite decelarea unor modificari ce obliga la recomandarea biopsierii acestor nevi (cum ar fi modificari de crestere, schimbarea formei, regresie, modificari de culoare sau aparitia de modificari de structura vizibile prin dermoscopie care sunt asociate melanomului).

Intrucat majoritatea melanoamelor apar "de novo" si numai 20-30% apar intr-un nev preexistent, nevii melanocitari atipici sunt considerati factori importanti de risc, motiv pentru care examinarea dermatologica periodica pentru acesti pacienti cu nevi atipici sau cu sindrom al nevilor atipici este obligatorie la un interval de timp variind intre 3 si 12 luni, in functie de incadrarea fiecarui pacient in gradele de risc descrise mai sus. La fel de importanta este si examinarea de catre medicul clinician (medic de familie, internist, dermatolog) a intregului tegument pentru ca majoritatea melanoamelor apar pe arii acoperite de imbracaminte.

Care sunt factorii majori de risc

Principalii factori de risc asociati cu transformarea maligna sunt un istoric personal de melanom (risc general =11,3) si SND (risc general=5,1) comparativ cu populatia normala.

Preventia melanomului malign

Un aspect important ca preventie pentru pacientii cu nevi atipici sau cu SND il reprezinta autoexaminarea pielii, modalitate simpla si necostisitoare care permite ulterior prezentarea la medicul specialist pentru evaluarea leziunilor pigmentare ce au suferit modificari in timp mediu si scurt.

La fel de importanta este si evitarea expunerii la radiatiile naturale UV din lumina solara sau artificiale (instalatii cosmetice de bronzare) pentru aceasta categorie de persoane stiut fiind faptul ca radiatia ultravioleta este “nevogenica”si ca pare sa contribuie la aparitia nevilor displazici.

Desi nu a fost dovedit faptul ca utilizarea factorilor de protectie solara previne aparitia nevilor displazici sau scade riscul de a dezvolta un melanom, s-a dovedit faptul ca utilizarea unui factor de protectie de cel putin 15 reduce incidenta unor leziuni precanceroase cum este keratoza actinica si scade de asemnea aparitia nevilor melanocitari. Trebuie de asemenea comunicat pacientilor ca nu trebuie sa utilizeze factori de protectie in scopul prelungirii expunerii la soare pentru ca acest lucru creste de fapt riscul de a dezvolta un melanom.

In concluzie, Sindromul Nevilor Displazici (Atipici) este un factor major de risc pentru dezvoltarea unui melanom, neoplazie maligna care a crescut semnificativ ca incidenta in ultimele decenii si al carui diagnostic precoce este o conditie esentiala pentru prognosticul acestei boli.

Programele de monitorizare pe termen scurt si lung al persoanelor cu SND permit o detectare precoce a leziunilor suspecte si in consecinta o reducere a mortalitatii legate de melanomul malign avansat iar schimbarea comportamentului legat de expunerea la factorii de risc din mediu ( radiatiile UV) atat pentru acesti pacienti cat si pentru familiile lor reprezinta o modalitate simpla si economica de reducere a riscului pentru tumorile maligne cutanate de tipul melanomului malign si nu numai pentru acesta.

Sursa: MedLife

Niciun comentariu:

Trimiteți un comentariu